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肝豆状核变性棘红细胞增多？

发病时间：不清楚

肝豆状核变性棘红细胞增多？

补充说明：肝豆状核变性棘红细胞增多？

2021-06-18 01:45

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精选回答(1)

李明远副主任医师安徽中医药大学第一附属医院三甲

擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。

提问

根据你所描述的情况，临床上肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节变性为主的疾病。常表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害等，会有棘红细胞增多。肝豆状核变性与铜代谢异常有关，与胆道排泄减少、铜蓝蛋白合成障碍、溶酶体缺陷和调节基因异常等有关。

2022-09-15 07:17

•肝豆状核变性 （Wilson病,威尔逊变性，颤症）

肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病，由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。

适用药品

二巯丁二酸胶囊

用于解救铅、汞、砷、镍、铜等金属中毒。对铅中毒疗效好。可用于治疗肝豆状核变性。

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干细胞移植后，以及其它实体瘤患者。

硫酸锌口服溶液

用于锌缺乏引起的食欲缺乏、异食癖、贫血、生长发育迟缓、营养性侏儒及肠病性肢端皮炎；也可用于类风湿性关节炎、间歇性跛行、肝豆状核变性（适用于不能用青霉胺者）、痤疮、慢性溃疡、结膜炎、口疮等的辅助治疗。

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