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噬血细胞综合症孩子长大以后孩子
补充说明：噬血细胞综合症孩子长大以后孩子
a******W 2014-11-07 14:23
噬血细胞综合症 嗜血细胞综合症 组织细胞增生症 遗传病 黄疸
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医生回答(2)
欧澈轩 主治医师 三甲
提问
噬血细胞综合症患儿成年后，其预后可能因人而异，通常取决于是否接受了异基因造血干细胞移植、免疫调节治疗、靶向治疗或生物反应修饰剂治疗等治疗措施的及时性和有效性。
1.异基因造血干细胞移植
异基因造血干细胞移植通常通过从健康的供体获取匹配的干细胞，经过预处理后将其输回患者体内，重建患者的造血功能。该措施适合治疗噬血细胞综合征，因为新植入的健康造血干细胞能够替代异常或受损的造血干细胞，恢复正常造血功能。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括使用环孢素、他克莫司等药物来抑制过度活跃的免疫系统。这些药物可用于治疗噬血细胞综合征，因为它们能减少异常激活的T细胞数量，缓解病情。
3.靶向治疗
靶向治疗涉及利用特定分子靶点设计的药物如依鲁替尼、利妥昔单抗等来精确打击肿瘤细胞。针对某些类型的噬血细胞综合征可采用相应靶向药进行管理；这类方法旨在降低机体对自身组织的攻击性。
4.生物反应修饰剂治疗
生物反应修饰剂治疗是利用生物制剂如干扰素γ、白介素-18等来调节机体的免疫应答。此法有助于控制部分由免疫失调引起的噬血现象；其机制主要是通过影响多种炎症因子表达及活性而发挥作用。
噬血细胞综合征患儿接受治疗后的成长过程中，定期监测血液学参数和感染风险至关重要。适当的营养支持也有助于促进儿童康复，建议给予高蛋白、易消化的食物，如鸡蛋羹、牛奶等，有利于补充必要的营养元素，利于疾病的恢复。
2023-12-30 06:11
举报肖林 主治医师 三甲
提问
嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症，属于组织细胞增生症Ⅱ型，包括家族性和继发性2类.家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病，患儿出生时正常，多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大，少数有惊厥.中约50％有阳性家族史，临床呈致死性经过，未经治疗者中位数生存期为2个月，系l0号染色体基因缺陷所致，通常2岁以下者考虑FHLH.继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19，目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人，由于恶性疾病本身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊.HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击，(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子，(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗，(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.我们在以后的工作中应提高对该病的认识，减少误诊，并进一步观察该病的疗效.
2014-11-07 14:23
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