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马凡氏综合症血管有什么问题
补充说明：马凡氏综合症血管有什么问题
a******W 2022-10-08 15:53
马凡氏综合症 马凡氏综合征 发育不良 升主动脉瘤 主动脉瓣关闭不全
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医生回答(1)
俞军良 主治医师 三甲
擅长：血管外科
提问
马凡氏综合征患者存在结缔组织异常，导致大血管中层囊性变性和中层发育不良，引起升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全等血管病变。
马凡氏综合征是由于编码胶原蛋白的基因突变所致，这些基因突变影响了结缔组织的功能，进而影响到大血管的结构和功能。这会导致大血管中层囊性变性和中层发育不良，从而引发升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全等血管病变。马凡氏综合征的典型症状包括胸痛、呼吸困难以及外貌变化如蜘蛛指（趾）等。此外还可能出现心悸、晕厥等症状。
常规实验室检查可能包括血流动力学评估、超声心动图以评估心脏结构和功能、计算机断层扫描用于观察主动脉瘤情况。必要时可进行基因检测以确认诊断。治疗通常需要多学科团队协作管理，包括心血管外科医生、心脏病专家和遗传咨询师。常用治疗方法包括药物治疗如降压药卡托普利、β受体阻滞剂美托洛尔等控制血压和心率；对于严重的主动脉扩张或破裂风险，可能需行主动脉置换手术。
患者应定期接受专业医疗人员的随访与监测，保持健康生活方式，避免度运动，确保充足的休息，有助于预防并发症的发生。
2024-03-27 16:45
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1 用于高血压急症，如高血压危象、高血压脑病、恶性高血压、嗜铬细胞瘤手术前后阵发性高血压等的紧急降压，也可用于外科麻醉期间进行控制性降压。 2 用于急性心力衰竭，包括急性肺水肿。亦用于急性心肌梗死或瓣膜（二尖瓣或主动脉瓣）关闭不全时的急性心力衰竭。
