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先天性非溶血性胆红素升高怎办?

发病时间:不清楚

先天性非溶血性胆红素升高怎办?

补充说明:先天性非溶血性胆红素升高怎办?

a******W 2019-07-12 03:38

胆红素升高 黄疸 先天性非溶血性黄疸 结合胆红素 胆红素 血症 常染色体显性遗传病 肝细胞 葡萄糖 皮肤

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刘揆亮 副主任医师 首都医科大学附属北京世纪坛医院 三甲

擅长:擅长ERCP技术治疗胆胰疾病,早期胃肠道肿瘤的内镜下诊治及晚期胃肠道肿瘤的内镜下姑息治疗等各种消化内镜技术。胃肠息肉、早期肿瘤,胆管结石、胆管狭窄等疾病的内镜下诊治

提问

先天性非溶血性黄疸是一组以非结合胆红素升高为特征的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。为常染色体显性遗传病。病因肝细胞胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足所致,主要表现症状皮肤、巩膜等组织黄染,尿和粪色泽改变等。建议如需治疗可采用诱导UGT1活性的药物。婴幼儿宜母乳喂养,其他人群宜清淡饮食。

2019-07-12 03:53

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黄疸 (高胆红素血症)

黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。

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