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心饥淀粉性样病变可能是什么病?

发病时间:不清楚

心饥淀粉性样病变可能是什么病?

补充说明:心饥淀粉性样病变可能是什么病?

2019-07-18 23:31

淀粉 淀粉样蛋白沉积 性疾病 瘙痒 淀粉样变性

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周泠淇 副主任医师 哈尔滨市第一医院 三甲

擅长:擅长高血压,冠心病,心肌病,心肌炎,心律失常,心力衰竭等方面的诊断及治疗。

提问

心饥淀粉性样病变是一种罕见的心脏疾病,主要影响心脏瓣膜结构。心饥淀粉性样病变可能与遗传因素有关,需要在医生指导下进行治疗。患者可以使用胰酶制剂、乳糖酶等药物来改善症状。建议定期复查和监测病情变化。

心饥淀粉性样病变是由于心脏瓣膜组织受到淀粉样蛋白沉积引起的病变,而美罗培南可以用于治疗由敏感菌株引起的感染。该药禁忌包括对本药物过敏者禁用,肝硬化失代偿期及严重肾功能不全者禁用。此外,在使用期间应注意避免饮酒以及与含酒精饮料同时摄入。

2019-07-19 00:17

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淀粉样蛋白沉积

淀粉样蛋白沉积:系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等受累组织则以皮肤舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。

  • 症状起因:淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质的一级结构对其能否形成淀粉样原纤维非常重要,如在遗传性淀粉样变时,单个氨基酸置换就可使原来不能形成淀粉样物质的野生型分子变成能产生原纤维的突变型分子。此外,还有一些其他因素对原纤维的沉积过程及分布等有影响统称之为淀粉样促进因子(amyloidenhancingfactor,AEF)可能与临床上的个体差异有关。淀粉样蛋白形成的机制。

  • 可能疾病:肾淀粉样变性  原发性皮肤淀粉样变性  小儿肾淀粉样变性  继发性系统性淀粉样变  小儿淀粉样变性病  

  • 常见检查: 肾脏CT  肾上腺CT  

  • 就诊科室:内科

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