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法布里病是什么？
补充说明：法布里病是什么？
2021-07-28 04:13
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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。
提问
法布里病是一种遗传性周围神经病。
法布里病是一种罕见的常染色体隐性遗传病，是由于α-半乳糖苷酶的缺乏引起的一种溶酶体贮积病。主要表现为慢性周围神经病、肾脏受损、内分泌异常等。主要是由于α-半乳糖苷酶的缺乏，导致其底物葡萄糖脑苷脂在周围神经系统异常沉积，从而引起神经、肌肉等组织器官受损。
法布里病目前尚无根治方法，主要是以对症治疗为主，可以在医生的指导下使用利妥昔单抗注射液、依维莫司片等药物进行治疗。同时，还可以通过手术治疗的方式来缓解症状，比如周围神经切断术、肝移植等。
建议患者在日常生活中要注意休息，避免劳累，保持良好的心态。
2022-09-15 02:39
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