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糖原累积症最后会导致瘫痪吗？
补充说明：糖原累积症最后会导致瘫痪吗？
a******W 2019-08-08 05:34
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付颖瑜 三甲
擅长：营养科主任，内分泌科副主任医师，具有扎实的理论基础与技术，对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病，尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治，有丰富的临床实践经验。
提问
糖原累积症可能会导致瘫痪，糖原累积症是由于先天性酶缺陷，所导致的糖原代谢障碍性疾病。其主要症状表现为患儿出生以后，会有肝脏肿大，随着月龄的增长，一岁左右肝脏增大较为严重，同时可能会出现低血糖的症状，出现呕吐，无力，冒汗，昏迷，惊厥，发育迟缓，身高和智力发育较为缓慢。
2019-08-08 06:11
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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