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海绵状脑白质营养不良
补充说明：海绵状脑白质营养不良
2019-08-14 17:25
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
海绵状脑白质营养不良可以考虑采取基因治疗、抗氧化治疗、维生素E治疗等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗通过将正常基因导入患者体内来纠正异常基因。例如，利用腺相关病毒载体将正常基因导入受损细胞中。此方法旨在替换致病基因，恢复正常的生理功能。其原理是利用正常基因替代异常基因，从而阻止疾病进展。适用于遗传性疾病的治疗，如某些类型的神经退行性疾病，包括海绵状脑白质营养不良。
2.抗氧化治疗
抗氧化治疗使用抗氧化剂如维生素C、维生素E等，以减少自由基损伤。常用口服补充剂形式。抗氧化剂可以清除体内的自由基，保护细胞免受氧化应激的影响。这有助于减缓疾病进程。适用于缓解由自由基引起的神经系统损伤，如海绵状脑白质营养不良。
3.维生素E
维生素E可以通过口服补充剂摄入，也可作为食物添加剂添加到食品中。维生素E是一种脂溶性抗氧化剂，能够防止自由基对细胞膜的破坏，保护神经元不受损害。适用于预防因自由基导致的神经损伤，对于一些轻度的海绵状脑白质营养不良可能有一定的辅助治疗效果。
针对海绵状脑白质营养不良，建议定期监测患者的病情变化，同时注意保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动和充足睡眠，以延缓疾病进展。
2023-07-27 04:23
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唐铠 主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院 三甲
擅长：擅长颅脑、脊髓肿瘤以及颅内动脉瘤、脑血管畸形等神经系统疾病的临床诊治。
提问
海绵状脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
2019-08-14 17:55
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广义的营养不良(malnutrition)应包括营养不足或缺乏以及营养过剩两方面，现只对前者进行论述。营养不良常继发于一些医学和外科的原因，如慢性腹泻、短肠综合征和吸收不良性疾病。营养不良的非医学原因是贫穷食物短缺。缺乏营养知识，家长忽视科学喂养方法。在发达国家营养不良的病人通常可以通过治疗原发病、提供适当的膳食，对家长进行教育和仔细的随访而治疗。但在许多第三世界国家，营养不良是儿童死亡的主要原因。在营养不良、社会习惯、环境和急、慢性感染之间存在着复杂的交互影响，以至治疗是非常困难，并不是单单提供适当的食物即可解决。
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增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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