发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿会脾大吗？
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿会脾大吗？
a******W 2019-10-14 09:40
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精选回答(1)
闫鹏 医师 阜新市中心医院 三甲
擅长：治疗病毒性肝炎，脂肪肝，肝硬化及腹水，胆囊炎/胆石症，自身免疫性肝炎/原发胆汁肝硬化，肝癌/及癌前病变。乳腺结节，乳腺癌，甲状腺结癌
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。是良性克隆性疾病。临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴全血细胞减少或反复血栓形成。患者经常有黄疸、脾大等症状。通过对症治疗、支持治疗等，改善症状。
2019-10-29 22:25
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医生回答(1)
闵元华 主治医师 三甲
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿（常由感染、发热、受风受寒、劳累、情绪波动、进食或药物等诱发），可伴全血细胞减少或反复血栓形成、黄疸、脾大等。
2019-10-14 10:31
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
