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肾上皮质增生症的表现？
补充说明：肾上皮质增生症的表现？
a******W 2019-10-15 02:53
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精选回答(1)
黄凌云 副主任医师 湖南省人民医院 三甲
擅长：糖尿病、甲亢、骨质疏松、肾上腺疾病。
提问
肾上腺皮质增生症属于一类由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所导致的疾病，属于常染色体隐性遗传病。这种病的主要表现第一个是女性男性化，是指女性在雄激素的刺激下产生的阴蒂异常，容易被误确诊为男性尿道下裂。二是男性高睾酮，容易造成男性阴茎异常增生。三是皮肤的改变，皮肤比较深、黑。四是失盐性表现，会出现呕吐、腹泻等症状。
2019-10-15 03:34
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先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。
多发人群：儿童多见
