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糖原累积症1a和1b区别？
补充说明：糖原累积症1a和1b区别？
a******W 2019-10-16 00:37
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精选回答(1)
姜树生 医师 朝阳县东大道乡卫生院
擅长：擅长消化.心血管.呼吸系统的常见病多发病及疑难病症等的诊断和治疗。
提问
糖原累积症最常见的是I型，I型里面多数是Ia型，少数是Ib型，两种类型都会有明显的身材矮小，肝脏肿大，Ib型除了肝脏肿大以外，脾脏也可以肿大。本病宜进食高蛋白食物，限制脂肪的摄入量，饮食要有规律，宜少食多餐，了解低血糖的先兆，在发生低血糖前及时补充糖分。
2019-10-22 08:16
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医生回答(1)
程银兵 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
糖原累积症属于一类少见的染色体相关的隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，或者是糖原合成或者分解发生障碍，患者会出现肝大、低血糖、肌肉出现萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现，在治疗上首先应该静脉注射葡萄糖，防止低血糖的发生，然后可以服用碳酸氢钠来防止酸中毒。
2019-10-16 00:49
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
多烯磷脂酰胆碱胶囊
辅助改善中毒性肝损伤（如药物、毒物、化学物质和酒精引起的肝损伤）以及脂肪肝和肝炎患者的食欲不振、右上腹压迫感。
安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
多巴丝肼片
用于治疗帕金森病、症状性帕金森综合症（脑炎后、动脉硬化性或中毒性），但不包括药物引起的帕金森综合症。
