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先天性补体缺陷表现？
补充说明：先天性补体缺陷表现？
a******W 2019-10-16 22:42
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陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术，全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术，半月板成形术、关节清理术。
提问
在补体系统的组成成分中，基本上每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少部分为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是系统性红斑狼疮（SLE）；C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6.C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。
2019-10-16 23:07
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