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阵发性睡眠性血红蛋白尿输血出现排斥会怎样
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿输血出现排斥会怎样
2020-12-24 19:29
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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，溶血性贫血，骨髓增生异常综合征等
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿输血出现排斥，会在输血期间或者输血后，发生供血者或是受血者的红细胞，出现溶解的现象。该病是红细胞膜缺陷，引起的慢性血管内溶血，常常睡眠时会加重，症状为伴发性血红蛋白尿、全血细胞减少等，疾病发展过程中，还可能转变为骨髓增生异常综合征等疾病，治疗原则是以对症治疗为主，治疗预防并重。
2020-12-26 21:59
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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