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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病尿血可能是由于凝血因子缺乏、血管壁通透性增加导致的出血,也可能是肾小球肾炎、尿路感染或尿路结石引起的。由于血友病患者的凝血功能异常,上述病因可能导致出血加重,因此需要及时就医并接受专业治疗。
1.凝血因子缺乏
由于遗传因素导致凝血因子合成减少或功能异常,使血液凝固障碍,当患者受到轻微创伤时,可能会出现自发性出血。此时如果伴随有尿道损伤,则可能出现尿血。对于凝血因子缺乏引起的血友病,可以遵医嘱使用输注凝血因子替代疗法进行治疗,如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
2.血管壁通透性增加
血友病患者的凝血功能存在缺陷,容易引起皮下黏膜出血,若病情控制不佳,可能导致皮肤黏膜下的毛细血管破裂,从而引起尿血的现象发生。针对血管壁通透性增加所致的尿血,可考虑应用抗纤溶药物进行止血处理,例如氨甲苯酸片、注射用血凝酶等。
3.肾小球肾炎
血友病本身不会直接导致尿血,但可能因为免疫反应或其他并发症引起肾脏炎症,导致肾小球滤过膜受损,红细胞通过受损的滤过膜进入尿液中,表现为尿血。治疗肾小球肾炎通常需要综合考虑多种治疗方法,包括生活方式调整和药物治疗。建议患者在医生指导下服用氢片、片等利尿剂以减轻水肿,也可以配合医生使用环磷酰胺注射液、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂来控制病情。
4.尿路感染
尿路感染是由细菌侵入泌尿系统引起的炎症性疾病,这些细菌产生的毒素以及炎症因子可能会对尿路上皮造成刺激和损伤,导致局部微循环障碍,进而诱发血尿的发生。抗生素是治疗尿路感染的主要手段,患者可在医生指导下口服阿莫西林胶囊、头孢克肟颗粒等β-内酰胺类抗生素,或者盐酸左氧氟沙星胶囊、诺氟沙星胶囊等喹诺酮类抗生素进行治疗。
5.尿路结石
尿路结石由结晶体物质组成,当其移动至尿路某处并停留下来时,会对周围组织产生摩擦和压迫作用,导致局部黏膜破损而出血,从而引起血尿的症状。对于尿路结石所引起的血尿,患者可以在医生指导下选择排石颗粒、复方金钱草颗粒等具有清热利水功效的中成药进行调理,有利于促进结石排出。
患者应保持良好的生活习惯,避免剧烈运动以减少出血风险,同时注意监测身体状况,定期复查以便及时发现并处理任何变化。必要时,患者还可以进行基因检测、凝血功能测定等相关检查,以评估病情严重程度和指导治疗。

2024-02-05 07:01

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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