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血友病有遗传性吗

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血友病有遗传性吗

补充说明:血友病有遗传性吗

2022-08-15 17:20

血友病

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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲

擅长:25年临床内科工作经验,血液病专科

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血友病具有遗传性,分为先天性和获得性。
先天性血友病遗传基因主要位于女性X染色体上,可遗传获得致病基因,具有遗传性。先天性血友病遗传方式包括:1、男性血友病患者与女性致病基因携带者后代,男孩有50%概率患病,女孩携带致病基因以及患病概率均为50%。2、正常男性与女性致病基因携带者后代,男孩患病概率为50%,女孩携带致病基因概率为50%。3、男女均为血友病患者,其后代不管是男孩还是女孩均为血友病患者。
平时不要做剧烈运动,可以适当做一些轻微运动,比如散步、快走等。

2022-09-09 17:21

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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