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镰状细胞贫血的治疗
补充说明：镰状细胞贫血的治疗
a******W 2021-06-29 11:20
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰状细胞贫血可以通过血红蛋白合成促进剂、叶酸、维生素E等药物进行治疗，也可以通过输血治疗、骨髓移植等方式进行缓解。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医。
1.血红蛋白合成促进剂
通过口服或注射给药，作用于机体，增加血红蛋白的合成量。此药物能够提高血红蛋白浓度，缓解镰状细胞贫血患者的缺氧症状。
2.叶酸
患者可遵医嘱通过口服补充叶酸制剂，通常为每日一次。叶酸是DNA合成所必需的辅酶成分，对于巨幼细胞性贫血有治疗效果。
3.维生素E
可通过口服维生素E胶囊、维生素E乳等方式摄入体内。因为该物质具有抗氧化的作用，在一定程度上能对抗自由基对造血干细胞的损伤，从而辅助改善病情。
4.输血治疗
当镰状细胞贫血患者出现严重贫血时，需要紧急输血。输血可以直接纠正贫血状态，防止器官损害并改善预后。
5.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体骨髓源，通过特殊技术将其植入患者体内。骨髓中含有正常的造血干细胞，能够产生健康的红细胞，替代异常的镰形红细胞，恢复正常血液功能。
镰状细胞贫血是一种遗传性溶血性疾病，建议定期进行全血细胞计数、血生化检查以及铁代谢指标检测，以便及时发现并处理可能的并发症。
2024-03-01 23:28
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镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，由此开创了疾病分子生物学时代。其分子病理是基因发生单一碱基突变，正常基因第6个密码子为GAG，编译谷氨酸，突变后变为GTG，编译缬氨酸，这种单个氨基酸的替代即形成HbS。在临床上，血红蛋白S病有3种主要形式：①纯合子状态，即镰状细胞贫血;②杂合子状态，即镰状细胞性状;③血红蛋白S与其他异常血红蛋白的双杂合子状态，包括血红蛋白S珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白C病、血红蛋白D病等。在脱氧状态下，HbS的溶解度为脱氧HbA的1/40。因此脱氧可使红细胞僵硬变形，成为镰刀状，故名。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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主要用于巨幼红细胞性贫血，营养不良性贫血、妊娠期贫血、多发性神经炎、神经根炎、三叉神经痛、坐骨神经痛、神经麻痹。也可用于营养性疾患以及放射线和药物引起的白细胞减少症的辅助治疗。
