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地中海贫血症是什么
补充说明:地中海贫血症是什么
a******W 2021-06-29 11:20
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地中海贫血症是一种遗传性血液疾病,由于珠蛋白基因突变导致血红蛋白中一种或几种珠蛋白合成减少或缺乏,引起溶血性贫血。
地中海贫血症是由于遗传性基因缺陷,导致珠蛋白肽链合成障碍,无法形成正常的血红蛋白分子,进而影响红细胞的结构和功能稳定性。该疾病可能导致慢性贫血,伴随乏力、头晕、面色苍白等不适症状。严重时可出现黄疸、脾脏肿大等症状。
可以通过血常规、血红蛋白电泳、高分辨核酸分析等检测手段来诊断地中海贫血症。轻度地中海贫血无需特殊治疗,定期监测即可;重度则需要输血和铁螯合剂治疗,如去铁胺、地拉罗司等药物以降低铁负荷。
患者应保持良好的营养状态,避免感染,同时注意避免使用可能会影响造血系统的药物,如阿司匹林等。
2024-01-25 10:18
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整