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朊蛋白病后期的症状
补充说明：朊蛋白病后期的症状
a******W 2021-07-11 00:36
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蔡文胜 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
朊蛋白病的后期症状包括精神行为异常、认知障碍、运动失调、肌阵挛以及昏迷。由于这些症状可能与多种神经系统疾病相似，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.精神行为异常
朊蛋白病是由PrPsc异常蛋白引起的中枢神经系统退行性病变，在神经细胞内形成海绵状空泡。这些异常蛋白会影响大脑的功能，导致精神和行为异常。这些异常通常表现在高级皮层功能区域，如额叶和颞叶。
2.认知障碍
朊蛋白病中朊蛋白异常折叠后形成的PrPSc蛋白能够通过促进神经细胞凋亡、破坏神经元结构等方式损伤大脑组织，进而影响到大脑的信息处理和储存能力，引发认知障碍。这种损害可能涉及大脑中的多个区域，包括海马体、杏仁核等，但以颞叶最为明显。
3.运动失调
朊蛋白会干扰神经递质的正常传递，影响锥体束的功能，从而出现运动失调的现象。运动失调主要表现为舞蹈样动作、肌张力增高、行走不稳等症状，可累及脊髓前角细胞、脑干神经核、小脑、脊髓后索、脊髓前束、锥体束等部位。
4.肌阵挛
朊蛋白病晚期时，朊蛋白异常蛋白积累会导致神经元受损，影响神经传导，此时可能会诱发肌阵挛的发生。肌阵挛多为快速、短暂的肌肉抽搐，常见于面部、四肢，有时也可见于躯干。
5.昏迷
朊蛋白病发展至晚期时，朊蛋白异常蛋白会广泛沉积于大脑皮层，导致神经元大量死亡，使大脑功能严重受损，无法维持正常的意识状态，从而陷入昏迷。昏迷是由于大脑皮层受到广泛的损害，此时除了上述典型症状外，还可能出现自主呼吸停止、瞳孔散大等情况。
针对朊蛋白病的诊断，可以进行脑电图、头颅MRI等检查来评估大脑的功能状态。治疗方面，目前尚无特效疗法，主要是针对症状进行缓解，可在医生指导下使用利鲁唑片、盐酸金刚烷胺胶囊等药物延缓病情进展。患者应保持良好的生活习惯，避免过度疲劳，保证充足的睡眠时间，有利于减少朊蛋白病的发病风险。
2024-01-15 05:01
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