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槭糖尿病和糖尿病的区别
补充说明：槭糖尿病和糖尿病的区别
a******W 2021-07-11 00:18
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
槭糖尿病和糖尿病的区别在于发病原因不同、症状不同、治疗方法不同、预后不同等。
1、发病原因不同
槭糖尿病是由于支链酮酸脱氢酶复合体缺陷所导致的一种遗传性疾病，属于常染色体隐性遗传疾病。而糖尿病是由胰岛素分泌不足或胰岛素利用障碍所引起的一种代谢性疾病，其发生与遗传因素、环境因素、自身免疫系统缺陷等有关。
2、症状不同
槭糖尿病患者可出现恶心、呕吐、腹泻、脱水、酸中毒等症状，还可能会伴有生长发育迟缓、精神萎靡、嗜睡等症状。而糖尿病患者可能会出现多饮、多尿、多食、体重减轻等症状，还可能会伴有皮肤瘙痒、易疲倦、乏力等症状。
3、治疗方法不同
槭糖尿病患者可在医生的指导下使用维生素B1片、维生素B6片等药物进行治疗，可以改善患者的症状。而糖尿病患者可遵医嘱使用盐酸二甲双胍片、格列齐特片等药物进行治疗，可以控制血糖，缓解患者不适的症状。
4、预后不同
槭糖尿病患者的预后通常较差，如果不进行治疗，患者可能会在1岁内死亡。而糖尿病患者如果血糖控制良好，一般可以与正常人无异，可以存活数十年。
5、并发症不同
槭糖尿病患者容易出现低血糖、酮症酸中毒等并发症，而糖尿病患者容易出现心血管疾病、脑血管疾病、糖尿病肾病等并发症。
建议患者在日常生活中注意合理膳食，适当进食富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如苹果、鸡蛋等，有助于补充机体所需营养，增强抵抗力。同时，患者还需要注意避免食用含有槭糖的食物，如巧克力、糖果等，以免引起不适症状。
2021-07-12 00:18
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槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease)，是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。
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