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小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈
补充说明：小儿肺泡蛋白沉积症能否治愈
a******W 2021-07-12 17:38
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医生回答(1)
闵荣华 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿肺泡蛋白沉积症通常难以治愈。
小儿肺泡蛋白沉积症是一种罕见的遗传性呼吸系统疾病，由于肺泡表面活性蛋白合成减少或清除障碍所致。这些蛋白质对于保持肺泡稳定性和正常通气至关重要。由于该病与特定基因突变有关，因此不存在特效治疗方法，一般以支持性治疗为主。尽管有研究表明使用全外DNA甲基化抑制剂地西他滨可能对部分患者有效，但由于该药物仍处于临床试验阶段，且价格昂贵，因此并不推荐作为常规治疗手段。
在极少数情况下，快速进展型肺纤维化是本病的一个少见并发症，此时预后较差，死亡率较高。
面对小儿肺泡蛋白沉积症，应遵循医嘱，定期监测病情变化，同时注意避免吸烟、污染环境等可能导致肺部负担加重的因素。
2024-01-07 06:20
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