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慢性肉芽肿病发病原因
补充说明：慢性肉芽肿病发病原因
a******W 2021-07-13 17:27
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任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
慢性肉芽肿病可能是由嘌呤代谢障碍、免疫缺陷、遗传性免疫缺陷、长期接触某些化学物质、感染巨球蛋白血症等病因引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.嘌呤代谢障碍
嘌呤代谢障碍导致患者体内尿酸水平持续增高，当尿酸盐结晶沉积于关节、软组织和肾脏时会引起痛风发作。高尿酸血症可引起单钠尿酸盐晶体沉积于关节及其他组织中，形成异物结节。患者可通过遵医嘱使用别嘌醇片、非布司他片等药物进行降尿酸治疗。
2.免疫缺陷
免疫缺陷是指机体对病原体防御能力下降，无法有效抵御细菌、病毒等致病微生物的侵袭，从而易感各种感染性疾病。这可能导致反复发生的感染，如慢性支气管炎、肺结核等，进而出现咳嗽、咳痰等症状。针对不同类型的免疫缺陷，治疗方法各异，例如骨髓移植可用于治疗先天性免疫缺陷；静脉注射丙种球蛋白适用于重症联合免疫缺陷。
3.遗传性免疫缺陷
遗传性免疫缺陷是由基因突变引起的免疫系统功能异常，使机体对特定病原体的防御能力降低，易发生反复感染。常见症状包括频繁感染、慢性炎症反应等。免疫重建是主要的治疗方法，通过造血干细胞移植或基因治疗来纠正免疫缺陷。例如，对于严重联合免疫缺陷，可以考虑异基因造血干细胞移植；而针对X-连锁无丙种球蛋白血症，则需采用基因疗法如转体细胞治疗。
4.长期接触某些化学物质
长期接触某些化学物质会导致机体产生慢性炎症反应，炎症因子刺激局部组织增生，形成肉芽肿。这些化学物质可能损伤呼吸道上皮细胞，导致其抗感染能力下降，易于继发感染。减少或停止接触相关化学物质是关键，同时注意工作时做好防护措施，如佩戴口罩和手套。必要时还可采取脱离毒物源的方法来进行处理。
5.感染巨球蛋白血症
感染巨球蛋白血症是一种罕见的淋巴浆细胞增殖性疾病，由于B细胞恶性克隆增殖导致血液中IgM水平升高。这种疾病会导致免疫系统的紊乱，使得机体对抗感染的能力下降，容易引发慢性感染。感染巨球蛋白血症的治疗通常需要应用化疗药物，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等，以控制病情发展。
建议定期进行体检，特别是针对免疫状态和潜在风险因素的监测。适当的实验室检测可能包括全血细胞计数、尿酸水平测定以及针对特定疾病的特异性标志物检测。保持良好的个人卫生习惯，避免长时间处于可能存在有害物质的环境中，有助于预防相关疾病的发生。
2024-02-12 13:50
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足，不能杀灭过氧化氢酶阳性菌，致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应，常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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祛风燥湿，干"黄水"。用于湿疹，类风湿性关节炎，痛风等湿痹症，"黄水病"，皮肤病。
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本品为黄嘌呤氧化酶（XO）抑制剂，适用于具有痛风症状的高尿酸血症的长期治疗。
