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急性间歇性卟啉病怎么治疗
补充说明：急性间歇性卟啉病怎么治疗
a******W 2021-07-15 22:12
急性间歇性卟啉病 急性间歇性卟啉 卟啉症 皮肤病 维生素B6
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医生回答(1)
程茂璐 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
急性间歇性卟啉病可以通过血浆交换、肝脏移植、维生素B6、甲酰四氢叶酸钙、羟苯磺酸钙等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业治疗。
1.血浆交换
通过将患者血液引入血浆分离器，选择性地去除异常血浆蛋白，通常需要反复循环数次。此方法旨在迅速减少体内异常积累的神经递质前体，缓解急性发作症状。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康的肝脏移植物从供体植入患者体内，替代受损肝脏的过程。对于急性间歇性卟啉病患者，肝脏移植可恢复正常的酶活性及代谢功能，有效控制病情。
3.维生素B6
口服维生素B6作为辅助治疗，在医师指导下每日分次服用。B6参与多种生化反应，可能对某些类型卟啉症有益；但具体效果需个体差异考虑。
4.甲酰四氢叶酸钙
甲酰四氢叶酸钙可通过口服或静脉注射给药，根据医嘱确定剂量和频次。该药物能降低肝内ALA合成酶活性，从而减少ALA和PBG的产生，适用于急性间歇性卟啉病的急性发作期。
5.羟苯磺酸钙
羟苯磺酸钙通过口服给药，根据医嘱调整剂量和疗程长度。该药物具有抗氧化、抗炎作用，有助于改善皮肤病变，适用于预防和治疗急性间歇性卟啉病引起的皮肤症状。
除上述措施外，建议患者避免摄入酒精和含有亚硝酸盐的食物，因为这些物质可能会加重急性间歇性卟啉病的症状。同时，定期监测血液中相关指标变化，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-02-21 01:18
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维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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