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自身免疫性溶血性贫血的病因
补充说明：自身免疫性溶血性贫血的病因
a******W 2021-07-15 22:15
自身免疫性溶血性贫血 抗红细胞抗体 遗传性球形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 溶血性贫血
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
自身免疫性溶血性贫血的病因包括抗红细胞抗体产生异常增多、遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、药物引起的溶血性贫血以及巨球蛋白血症等，需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.抗红细胞抗体产生异常增多
当机体对自身红细胞膜上的某些成分发生错误识别并产生异常增多的抗体时，这些抗体会攻击自身的红细胞，导致其提前破坏。这会导致红细胞寿命缩短，从而引起溶血性贫血。患者可遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗，如、甲泼尼龙等。
2.遗传性球形红细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是由于基因突变导致红细胞表面积减少，细胞体积增大而形成球形化的一种先天性溶血性贫血。这种异常形态的红细胞容易被脾脏中的巨噬细胞误认为外来异物而被吞噬掉，进而引发溶血反应。对于遗传性球形红细胞增多症，通常需要通过手术切除脾脏来控制病情，例如巨脾切除术。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以慢性血管内溶血为主要特征，伴有间歇性发作的血红蛋白尿。由于遗传性缺陷导致补体调节蛋白缺乏，使补体旁路途径过度活化，产生大量溶解红细胞的补体片段C3d，导致红细胞寿命缩短。该病的治疗主要是应用抑制补体活性的药物，如环孢素A、他克莫司等。
4.药物引起的溶血性贫血
药物引起的溶血性贫血是因为患者服用某些药物后，身体产生针对自身红细胞表面抗原的抗体，导致红细胞破坏加速。不同个体对药物的反应差异很大，因此很难预测哪些人会发生药物相关溶血。如果确定是由某种特定药物引起的溶血性贫血，则应立即停用该药物，并可能需要调整治疗方案以避免类似不良反应的发生。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，由于浆细胞恶性增殖，产生单克隆IgM型免疫球蛋白，导致高黏滞度和冷凝集素样效应，损伤红细胞。此外，骨髓中浆细胞浸润也会压迫正常造血功能，进一步加重贫血。巨球蛋白血症的治疗通常包括化疗和靶向治疗，如苯达莫司汀联合利妥昔单抗可以有效缓解症状。
建议定期监测血常规、血生化以及自身抗体水平，以便及时发现潜在的问题。必要时，医生可能会安排做血涂片镜检、血红蛋白电泳分析等检查，以评估贫血的程度和类型。饮食方面，患者需注意保持均衡营养，避免摄入过多可能导致溶血的食物，如蚕豆及其制品。
2024-01-29 08:08
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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI)，而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体)，进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时，称之为Evans。本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
