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巨球蛋白血症治疗方法
补充说明：巨球蛋白血症治疗方法
a******W 2021-08-09 16:24
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
巨球蛋白血症的治疗方法包括化疗、免疫调节剂、靶向治疗和骨髓移植等方法。如果症状没有改善或者恶化，应立即就医以获得专业治疗。
1.化疗
通过使用化学药物如环磷酰胺、苯达莫司汀等来杀死快速增殖的肿瘤细胞。因为巨球蛋白血症中血液中异常增生的浆细胞会分泌大量的单克隆IgM，导致高粘滞血症、出血倾向及溶血性贫血等症状。化疗能有效控制浆细胞的增长，从而缓解上述症状。
2.免疫调节剂
通过抑制B淋巴细胞的活化和增殖，减少恶性浆细胞的数量，进而降低血液中单克隆IgM水平。巨球蛋白血症患者体内存在大量无功能浆细胞，这些浆细胞过度表达CD53分子，使其对硼替佐米等药物敏感。因此，应用免疫调节剂可诱导这些无功能浆细胞向有功能浆细胞转化，提高其产生正常IgM的能力。
3.靶向治疗
通过特定的靶点作用于恶性浆细胞上的受体，阻断其信号通路，抑制其生长和扩散。巨球蛋白血症患者的浆细胞通常过度表达CD40L分子，而该分子是许多酪氨酸激酶抑制剂的靶标。因此，选择合适的酪氨酸激酶抑制剂能够有效地抑制CD40L介导的信号转导途径，从而抑制浆细胞的活化和增殖。
4.骨髓移植
将健康的造血干细胞从供者转移到接受者的体内，以替代受损或恶化的造血系统。巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓移植旨在消除异常浆细胞并重建正常的造血功能。通过清除非恶性浆细胞，可以减轻高粘滞血症、出血倾向及溶血性贫血等相关症状。
在接受治疗期间，应密切监测血液学参数，定期进行血液检查以及尿液分析，以评估病情变化。同时，保持良好的营养状态，避免感染风险，有助于支持机体对抗疾病。
2024-03-31 02:46
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
