发病时间：不清楚
真两性畸形病因
补充说明：真两性畸形病因
a******W 2021-08-12 18:11
我要咨询
医生回答(1)
于修平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
真两性畸形可能是由雄激素受体异常、5α-还原酶缺陷、肾上腺皮质激素合成障碍、类固醇激素生物合成酶系缺陷、遗传因素等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.雄激素受体异常
雄激素受体基因突变导致其结构改变，引起雄激素不能正常发挥作用，从而影响生殖器官的发育。这可能导致出现真两性畸形。针对雄激素受体异常引起的真两性畸形，可以考虑使用外源性雄激素进行替代疗法，如、丙酸睾酮等。
2.5α-还原酶缺陷
5α-还原酶是将双氢睾酮转化为活性更强的5α-二氢睾酮的关键酶之一，其缺乏导致体内双氢睾酮水平降低，间接影响了性别的分化过程。因此会导致患者出现真两性畸形的现象。对于5α-还原酶缺陷所致的真两性畸形，可遵医嘱使用非那雄胺和依立雄胺等药物来抑制5α-还原酶的活性，改善病情。
3.肾上腺皮质激素合成障碍
肾上腺皮质激素合成障碍会影响性激素的平衡，进而干扰生殖系统的正常发育，可能会导致真两性畸形的发生。对于由肾上腺皮质激素合成障碍引起的真两性畸形，可以在医生指导下通过服用、倍他米松等糖皮质激素类药物来进行治疗。
4.类固醇激素生物合成酶系缺陷
类固醇激素生物合成酶系缺陷是指参与合成雄激素的酶类出现功能异常，导致体内雄激素合成减少，影响生殖器官的性别分化。这可能引发真两性畸形。针对类固醇激素生物合成酶系缺陷造成的真两性畸形，可在医师建议下采用糖皮质激素补充治疗，例如、等，以促进性征发育。
5.遗传因素
遗传因素包括染色体异常和基因突变，这些遗传变异可能导致生殖器官的发育不一致，增加真两性畸形的风险。由于遗传因素导致的真两性畸形通常需要个体化治疗方案，建议咨询专业医生的意见，制定合适的治疗计划。
针对真两性畸形，建议定期进行内分泌学评估和超声波检查，监测性激素水平和生殖器官发育情况。必要时，可进行基因检测以确定是否存在相关遗传因素。
2023-12-29 17:19
举报向医生提问
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
富马酸喹硫平片
各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
伏立康唑片
本品是一种广谱的三唑类抗真菌药，其适应症如下：治疗侵袭性曲霉病。治疗对氟康唑耐药的念珠菌引起的严重侵袭性感染（包括克柔念珠菌）。治疗由足放线病菌属和镰刀菌属引起的严重感染。本品应主要用于治疗免疫缺陷患者中进行性的、可能威胁生命的感染。
