发病时间:不清楚
补充说明:糖原贮积病2型治疗
2021-09-18 10:11
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糖原贮积病2型在治疗方面,目前还没有针对这种疾病的特异性治疗方法,有些人会用一些外源性α酸性麦芽糖酶作为替代治疗,但效果不是特别好。II型糖原贮积病是由酸性麦芽糖酶缺乏引起的。麦芽糖酶包括酸性和中性麦芽糖酶,可分解α-1、4糖苷键和α-1、6糖苷键,释放出葡萄糖分子。平时注意作息规律,避免熬夜。
2021-09-22 16:22
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease)是因肝、肌肉和脑组织的糖原代谢中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在组织中沉积结构和数量异常糖原的一组隐性遗传性糖原代谢紊乱疾病,又叫糖原病(glycogen disease),糖原代谢病(glycogenoses)。此病于1928、1929年由荷兰的几位医生最早发现,多数是糖原分解酶缺乏,糖原在组织中分解障碍而沉积过多;极少数则是由于糖原合成酶缺乏,表现为组织中糖原贮存过少。本病累及多器官组织,主要为肝脏、肾脏、心脏和肌肉,大多表现为低血糖。本病分为肝-低血糖性糖原贮积病及肌-能量障碍性糖原贮积病两大类。