发病时间：不清楚
小儿糖原贮积病Ⅲ型有什么好的治疗方法
补充说明：小儿糖原贮积病Ⅲ型有什么好的治疗方法
2024-08-24 22:38
我要咨询
精选回答(1)
王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲
擅长：擅长儿科疾病
提问
小儿糖原贮积病Ⅲ型可以考虑采取基因治疗、药物治疗、肌肉锻炼等措施进行治疗。
1.基因治疗
基因治疗可能包括使用腺相关病毒载体将正常肌磷酸化酶激酶基因导入患者体内。通过替换异常基因，恢复肌磷酸化酶激酶的正常功能，从而改善肌肉功能。此法旨在纠正遗传缺陷，长期效果需进一步评估。适用于无法通过其他手段有效控制症状的严重病例。
2.药物治疗
药物治疗可能包括使用胰高血糖素样肽-1受体激动剂如艾塞那肽、利拉鲁肽等。这些药物可以刺激胰岛素分泌，降低血糖水平，减少糖原分解，从而减轻症状。其作用是调节代谢平衡，缓解病情。适用于轻至中度症状的患儿，可作为辅助治疗手段。
3.肌肉锻炼
肌肉锻炼可以通过物理疗法、康复训练等方式进行，例如渐进性抗阻训练。锻炼可以增强肌肉力量和耐力，提高身体适应能力，有助于改善运动能力和生活质量。锻炼能促进血液循环，增加肌肉纤维数量。适用于所有类型的糖原贮积病患者，尤其是那些有明显肌肉无力或活动受限的情况。
对于患有糖原贮积病Ⅲ型的小儿，在日常生活中应特别注意饮食管理，避免过度摄入碳水化合物，以减少糖原积累。同时，定期监测血糖水平并根据医生建议调整饮食和生活方式，有助于维持健康状态。
2024-08-26 09:14
举报相关问题
向医生提问
糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是常染色体隐性遗传疾病，，一类先天性酶（脱支酶）缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征，又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。
多发人群：儿童
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
