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先天性肺囊性纤维化能治好吗
补充说明：先天性肺囊性纤维化能治好吗
2024-09-21 17:47
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兰万成 主任医师 广东省中医院 三甲
擅长：慢性咳嗽，慢阻肺，肺结节
提问
先天性肺囊性纤维化不可治愈。
该疾病是一种遗传性疾病，由于基因突变导致肺部结构异常，导致黏液积聚和肺功能受损。目前尚无根治方法，治疗主要是通过药物治疗和呼吸治疗来缓解症状和延缓疾病进展。患者需要长期的医疗管理和定期的随访，以确保病情得到控制。
2024-09-21 18:25
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
