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小儿地中海贫血的治疗方法

发病时间:不清楚

小儿地中海贫血的治疗方法

补充说明:小儿地中海贫血的治疗方法

2025-09-04 11:32

地中海贫血 贫血 排泄 维生素C 心脏毒性 脾功能亢进 手术 溶血 造血干细胞移植 遗传咨询

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精选回答(1)

王寿懿 副主任医师 武汉大学中南医院 三甲

擅长:擅长儿科疾病

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小儿地中海贫血是一种遗传性血液疾病,目前尚无根治手段,但通过科学合理的治疗可以显著改善患儿生活质量并延长生存期。治疗方法需根据疾病类型和严重程度进行个体化选择,重点在于纠正贫血和预防并发症。
对于轻型地中海贫血患儿,若未出现明显临床症状,通常无需特殊治疗,但需定期监测血红蛋白水平和生长发育情况。这类患儿只需保持均衡饮食,避免感染,并每半年至一年进行一次血液检查。
重型患儿则需要系统性治疗。定期输血是核心措施,当血红蛋白低于一定水平时需立即输注,以维持正常生理功能并促进儿童生长发育。长期输血会导致铁过载,必须联合使用铁螯合剂促进铁排泄,同时需补充适量维生素C以增强排铁效果,但需严格控制剂量以避免心脏毒性。
部分患儿会出现脾脏肿大,若脾功能亢进加剧贫血,可考虑手术切除脾脏。在发生溶血危象时,需采用糖皮质激素控制病情。对于符合条件且配型成功的患儿,异基因造血干细胞移植是目前可能实现临床治愈的方法。
所有治疗均需在专业医生指导下进行,强调早期诊断和规范管理。有家族史的家庭应在孕前做好遗传咨询和产前基因检测,从源头上预防重型患儿的出生。

2025-09-04 15:39

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地中海贫血 (地贫,海洋性贫血,珠蛋白生成障碍性贫血)

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

定坤丹

滋补气血,调经舒郁。用于月经不调,经行腹痛,崩漏下血,赤白带下,贫血衰弱,血晕血脱,产后诸虚,骨蒸潮热

左甲状腺素钠片

1、治疗非毒性的甲状腺肿(甲状腺功能正常);2、甲状腺肿切除术后,预防甲状腺肿复发;3、甲状腺功能减退的替代治疗;4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗;5、甲状腺癌术后的抑制治疗;6、甲状腺抑制试验。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

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