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小儿遗传性血管神经性水肿如何治疗好
补充说明：小儿遗传性血管神经性水肿如何治疗好
2024-08-24 22:40
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精选回答(1)
唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿遗传性血管神经性水肿可采取皮质类固醇、C1-INH替代疗法、抗组胺药等治疗措施。
1.皮质类固醇
皮质类固醇如氢化可的松、等可用于缓解症状。通常在发作前给予预防剂量。这类激素可以减少炎症反应，从而减轻组织肿胀和疼痛。其通过抑制免疫细胞活动来达到效果。适用于急性期发作时迅速控制症状，但长期使用需谨慎，因可能影响生长发育。
2.C1-INH替代疗法
C1-INH替代品如C1-INH浓缩物，在发作期间静脉注射给药。此方法补充体内缺乏的C1-INH因子，恢复机体正常防御机制。C1-INH是调节免疫反应的重要蛋白酶抑制剂。适用于频繁发作且常规治疗无效的情况，能有效减少严重并发症的发生。
3.抗组胺药
常用抗组胺药有西替利嗪、氯雷他定等，口服或外用均可。这些药物能够阻断组胺受体，降低毛细血管通透性，从而减轻水肿。组胺是导致过敏反应的主要介质之一。适用于轻度至中度皮肤水肿及瘙痒症状，有助于改善生活质量。
家长应密切观察孩子的病情变化，如有异常应及时就医。日常生活中要保持良好的卫生习惯，避免接触已知致敏物质，以减少发病风险。
2024-08-26 09:14
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C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
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