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遗传性血管神经性水肿怎么治疗
补充说明：遗传性血管神经性水肿怎么治疗
2024-08-24 23:17
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钱凯 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：下肢静脉曲张、下肢深静脉血栓形成、下肢动脉硬化闭塞症、急性动脉栓塞、血管瘤及血管畸形，主动脉瘤
提问
遗传性血管神经性水肿可采取抗组胺药物、皮质类固醇、C1酯酶抑制剂等治疗措施。
1.抗组胺药物
遗传性血管神经性水肿患者可遵医嘱使用西替利嗪、氯雷他定等抗组胺药物。这些药物通过阻断组织释放组胺来减少毛细血管扩张和液体渗出，从而缓解肿胀症状。它们能有效控制过敏反应引起的水肿。适用于轻度至中度发作时的快速止痒和消肿，但不建议长期大量使用。
2.皮质类固醇
对于严重或频繁发作的病例，医生可能会开具龙、等皮质类固醇激素进行局部或全身注射。这类药物具有强大的抗炎效果，能够迅速减轻炎症和水肿。其机制是抑制免疫细胞活动，减少介质释放。适合于重度或频繁发作的情况，但需谨慎使用，因为长期高剂量可能导致副作用。
3.C1酯酶抑制剂
C1酯酶抑制剂如苯佐卡因、盐酸苯海拉明可用于预防和治疗遗传性血管神经性水肿的急性发作。这种药物可以阻止C1酯酶激活，进而防止激肽和其他活性物质的产生，从而减少水肿的发生。它主要针对遗传因素导致的血管异常反应。适用于预防和治疗遗传性血管神经性水肿的急性发作，特别是那些有家族史且经常受到刺激的人群。
在治疗过程中，应避免食用可能引发过敏的食物，如海鲜、坚果等，以减少诱发因素。同时，保持良好的生活习惯，包括规律作息和适度运动，有助于增强身体免疫力，减少疾病发作的风险。
2024-08-26 09:19
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毛细血管扩张症是指小血管的持久性扩张。扩张的血管多为小静脉或小动脉，在皮肤上出现红丝状、网状或星状损害。压之褪色。正常人的鼻翼两侧、颧部，因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张，属正常范围。但若出现较大范围的扩张，则属某些疾病的表现。
症状起因：(一)先天性毛细血管扩张1.遗传性出血性毛细血管扩张：为常染色体显性遗传。2.共济失调毛细血管扩张症：为常染色体隐性遗传。3.Bloom综合征：为常染色体隐性遗传。4.Goltz综合征：为常染色体隐性遗传。5.先天性毛细血管扩张性大理石皮肤病。6.蜘蛛瘟：可为先天性，也可为获得性。(二)老年性毛细血管扩张症为生理的皮肤萎缩、松弛。弹性差引起。(三)冶并其他疾病者1.蜘蛛疲常见.于肝脏病、妊娠、可能与雌激素有关。2.毛细血管扩张性红斑狼疮为红斑狼疮少见的类型。可能与光敏和自身免疫机制所致的血管功能紊乱有关。3.持久性斑疹性毛细血管扩张症为色素性等麻疹的特殊类型。4.干燥综合征可能与高Y一球蛋白有关。5.毛细血管扩张性环状紫疾病因不明。属淋巴细胞围管性毛细血管炎。(四)继发性毛细血管扩张症1.先天性遗传性①先天性皮肤异色症;②先天性角化不良症;③着色性干皮病;为常染色体隐性遗传。2.血管性疾病①血管瘤;②血管纤维瘤;③血管萎缩性皮肤异色症地静脉曲张;⑤结节性多动脉炎;③肢端动脉痉挛症。3.物理性①慢性放射性皮炎;②日光性皮炎;③炼钢工人、炊事员长期火烤。4.内分泌①糖尿病性类脂质渐进性坏死;②酒渣鼻;③孕妇;④肝病雌激素异常。5.其他①系统性肥大细胞增多症;②肉样瘤病;③嗜酸性肉芽肿;④乳腺癌;⑤癫痕疙瘩。6.免疫性①红斑狼疮;②硬皮病;③皮肌炎。
就诊科室：血管外科
司坦唑醇片
1.遗传性血管神经性水肿的预防和治疗；2.严重创伤、慢性感染、营养不良等消耗性疾病。
肤痒颗粒
祛风活血，除湿止痒。用于皮肤瘙痒病，荨麻疹。
注射用氨甲环酸
1.本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血。弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态，在未肝素化前，一般不用本品。 2.用于前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血。 3.用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物。 4.用于人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血，以及病理性宫腔内局部纤溶性增高的月经过多症。 5.用于中枢神经病变轻症出血，如蛛网膜下腔出血和颅内动脉瘤出血，应用本品止血优于其他抗纤溶药，但必须注意并发脑水肿或脑梗塞的危险性，至于重症有手术指征患者，本品仅可作辅助用药。 6.用于治疗遗传性血管神经性水肿，可减少其发作次数和严重程度。 7.血友病患者发生活动性出血，可联合应用本药。 8.用于防止或减轻因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血。
丙酸氟替卡松鼻喷雾剂
丙酸氟替卡松鼻喷雾剂：本品用于预防和治疗季节性过敏性鼻炎(包括枯草热)和常年性过敏性鼻炎。沙美特罗替卡松粉吸入剂：舒利迭以联合用药形式，用于可逆性阻塞性气道疾病的常规治疗，包括成人和儿童哮喘。
