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珠蛋白生成障碍性贫血怎样才能恢复
补充说明：珠蛋白生成障碍性贫血怎样才能恢复
2024-08-24 23:57
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
提问
珠蛋白生成障碍性贫血可以通过输血治疗、脾切除术、骨髓移植等措施进行治疗。
1.输血治疗
输血治疗包括定期给予患者红细胞悬液、洗涤红细胞等血液制品。如每周一次输注适量的红细胞悬液。通过补充正常功能的红细胞，提高患者的血红蛋白水平，改善贫血症状。此方法可缓解因红细胞减少导致的症状。适用于严重贫血或需要快速纠正贫血状态的情况。
2.脾切除术
脾切除术通常在全身麻醉下进行，手术过程中移除异常增大的脾脏。如采用腹腔镜技术完成手术。脾是产生抗体的重要器官，切除后可能影响免疫反应，但能减轻溶血症状。对于巨脾且伴有明显溶血的患者有效。适用于有严重脾肿大和溶血症状的轻度至中度β-地中海贫血患者。
3.骨髓移植
骨髓移植涉及从健康供体提取骨髓，然后将其植入受者体内。如使用亲缘关系密切的亲属作为供体。新植入的骨髓可以替代受损的造血干细胞，重建正常的红细胞生产。适用于重型珠蛋白生成障碍性贫血患者。适合于年龄较轻、无严重并发症的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者。
在日常生活中，应保持均衡饮食，增加富含铁质的食物摄入，如瘦肉、菠菜等，以辅助改善贫血状况。同时，注意个人卫生，预防感染，特别是呼吸道感染，因为这可能会加重病情。
2024-08-26 09:24
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脾切除术广泛应用于脾破裂、游走脾（异位脾）、脾局部感染或肿瘤、囊肿、肝内型门静脉高压症合并脾功能亢进等引起充血性脾肿大等疾病。脾脏是人体内最大的周围淋巴器官，能够产生多种免疫活性细胞因子，是机体储血、造血、滤血、毁血的主要器官，具有重要的免疫调节、抗感染、抗肿瘤、内分泌及产生备解素及促吞噬肽等作用。奠基于目前对脾脏功能的了解以及切脾后所导致患者对感染的易感性增加的后果，在条件及疾病允许的情况下， 尽量行脾保留手术， 已是目前全球外科医师的共识。即“抢救生命第一， 保留脾脏第二，年龄越小越优先保脾”。
手术时间：40分钟
相关疾病：溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜 肝豆状核变性 脾功能亢进 咽异感症
注意事项： 注意安抚患者心理 注意预防感染发生。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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清肺化痰，止咳平喘。用于痰热阻肺，咳嗽气喘，胸胁胀痛，吐痰黄稠，上呼吸道感染，急性支气管炎，慢性支气管炎急性发作见上述证候者
