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卟啉病有什么好的方法治疗
补充说明：卟啉病有什么好的方法治疗
2024-08-24 21:44
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杨彬 副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院 三甲
擅长：擅长治疗冠心病、高血压、心律失常、心衰、糖尿病、脑血管意外、肺部感染、支气管炎、痛风、骨质疏松等疾病
提问
卟啉病可以采取光疗、药物治疗、血浆置换等方法进行治疗。
1.光疗
使用特定波长的紫外线照射皮肤，如窄带UVB、宽谱UVB等。通过减少体内卟啉含量来缓解症状，因为紫外线可以破坏卟啉分子结构。适用于急性发作期的皮肤瘙痒、红斑等症状。
2.药物治疗
口服羟氯喹、硫酸锌等药物，可遵医嘱服用。这些药物能够抑制卟啉合成酶活性，从而降低卟啉水平，减轻症状。对于慢性间歇性卟啉病患者，长期规律服药有助于控制病情。
3.血浆置换
采用机器将患者的血液分离成血浆和细胞成分，然后去除血浆中的异常物质，再将处理后的血浆回输到患者体内。通过移除血液中过多的卟啉和其他有害物质，以改善症状。血浆置换能迅速清除体内的有毒物质。适用于急性卟啉病发作时，特别是当神经系统受累时，血浆置换是紧急治疗手段之一。
治疗期间应避免暴露于阳光下，以免加重症状。建议穿着防晒衣物、佩戴帽子和墨镜，同时注意保持良好的作息习惯，避免熬夜，有利于疾病恢复。
2024-08-26 09:07
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
临床检查：血液生化六项
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用于红细胞生成性原卟啉症。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
