发病时间：不清楚
小儿血小板释放功能缺陷性疾患能否治愈
补充说明：小儿血小板释放功能缺陷性疾患能否治愈
2024-05-24 14:37
小儿血小板释放功能缺陷性疾患 出血 淤青 凝血功能障碍 血友病
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精选回答(1)
吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血小板释放功能缺陷性疾患不能治愈。
该疾病为遗传性疾病，是由于基因突变导致的血小板功能异常，因此无法通过常规手段治愈。尽管无法治愈，但可通过输注血小板或血小板生成素类似物来缓解症状，并预防出血事件的发生。当患儿出现严重出血时，应立即就医以获得专业治疗。
如果患者在未受伤的情况下经常发生淤青，则可能是凝血功能障碍引起的。常见的凝血功能障碍包括血友病、维生素K缺乏症等。
对于小儿血小板释放功能缺陷性疾患，需要定期监测血小板计数和功能，避免剧烈运动以减少出血风险。同时，建议采取措施保护皮肤免受创伤，例如穿着柔软舒适的衣物，避免刮痧或使用刺激性强的护肤品。
2024-05-24 16:42
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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