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苯酮尿症有什么好的方法治疗
补充说明：苯酮尿症有什么好的方法治疗
2024-09-01 22:18
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徐文明 副主任医师 中山大学附属第一医院 三甲
擅长：从事内分泌代谢疾病临床及科研工作近20年,主要研究方向为2型糖尿病及其大血管并发症。
提问
苯酮尿症可以通过饮食控制、低苯丙氨酸饮食、补充维生素B6等方法进行治疗。
1.饮食控制
限制摄入高蛋白食物如肉类、乳制品等，增加碳水化合物和蔬菜水果。减少苯丙氨酸摄入可降低血浆中苯丙氨酸浓度，减轻神经系统损伤。适用于所有苯酮尿症患者，特别是经典型患者。
2.低苯丙氨酸饮食
使用特殊配方奶粉或食品，严格控制每日苯丙氨酸摄入量。通过限制苯丙氨酸来维持正常神经功能发育。适用于经典型及轻度变异型苯酮尿症患者。
3.补充维生素B6
口服维生素B6片剂或液体制剂，按医嘱剂量服用。维生素B6有助于转化苯丙氨酸为酪氨酸，从而降低血液中的苯丙氨酸水平。适用于经典型及部分变异型苯酮尿症患者，需在医生指导下使用。
建议定期监测血液苯丙氨酸水平，以评估治疗效果并调整治疗方案。同时，应保持良好的营养平衡，确保其他必需氨基酸的摄入，以支持整体健康。
2024-09-02 10:30
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维生素B6主要包括吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺，吡哆醇迅速在肝脏内转变成吡哆醛，进而构成辅酶5＇-磷酸吡哆醛和5＇-磷酸吡哆胺发挥生物活性。要想评定维生索B6营养状况、判断补充效果或监测能改变维生素B6营养状况的疾病的病程时，推荐测定血浆中5＇-磷酸吡哆醛。
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