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巨输尿管症是先天性吗
补充说明：巨输尿管症是先天性吗
a******W 2023-09-26 23:58
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
巨输尿管症是先天性的，因为其涉及输尿管末端肌肉功能障碍，这是胚胎期发育过程中出现的问题。
巨输尿管症源于胚胎期输尿管发育不全，主要影响输尿管末端的功能。这种先天性畸形导致输尿管下段蠕动减弱或消失，使尿液排出受阻，进而引发输尿管扩张和上尿路积水。当双侧病变存在时，可能会导致肾功能受损，甚至发展为慢性肾衰竭。
巨输尿管症还可能与遗传因素有关，如家族性巨输尿管症等。这些疾病可能导致患者易感基因突变，从而引起输尿管结构异常或功能障碍。
巨输尿管症是一种较为罕见但严重的泌尿系统疾病，需及时诊断和治疗以避免肾脏损害。定期复查以及保持良好的个人卫生习惯也是关键所在。
2024-04-17 22:11
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先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏)，导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻，梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显，又称为先天性输尿管末端功能性梗阻。
症状起因：病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但近端扩张，无蠕动功能，镜下见输尿管肌肉层相对缺乏，环肌增生，有的可见肌间神经细胞数目减少。
就诊科室：肾、泌尿
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