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原发性骨髓纤维化的症状
补充说明：原发性骨髓纤维化的症状
2024-06-20 15:15
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朱爽 主治医师 南方医科大学珠江医院 三甲
擅长：关节骨病外科主治医师。擅长关节疼痛和畸形、四肢创伤、骨与软组织肿瘤、运动损伤以及周围神经损伤的诊治。
提问
原发性骨髓纤维化可能表现为脾肿大、贫血和肝肿大。
1.脾肿大
原发性骨髓纤维化是一种罕见的造血干细胞增殖性疾病，其特征是骨髓中大量胶原纤维沉积，导致正常造血功能受抑制。随着疾病的进展，脾脏作为主要的造血器官会代偿性增大以补偿血细胞减少。脾肿大的典型表现为腹部触诊时可触及脾脏边缘，有时伴有疼痛或不适感。
2.贫血
由于骨髓纤维化影响了红系祖细胞的增殖和分化，导致红细胞数量减少，从而引发贫血。此外，肝脏合成维生素B??和叶酸的能力下降也可能加重贫血程度。贫血的症状包括乏力、易疲劳、皮肤苍白等，通常涉及全身血液循环系统。
3.肝肿大
在原发性骨髓纤维化中，肝脏可能受到累及，因为它是除脾脏外另一个重要的造血器官。当骨髓纤维化发展到一定程度，肝脏为了维持正常的造血功能，也会出现代偿性肥大。肝肿大的患者可能会感到上腹胀满、食欲减退等症状，严重者还可能出现黄疸、蜘蛛痣等表现。
针对上述症状，建议进行血液学检查，如全血细胞计数、骨髓活检和组织化学染色等，以评估病情。治疗方案可能包括药物治疗，如白消安、羟基脲等，以及必要时的造血干细胞移植。患者应定期监测血液指标，避免剧烈运动和感染，保持良好的生活习惯，以减轻症状并延缓疾病进程。
2024-06-20 15:53
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原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
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