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小儿遗传性球形红细胞增多症能治好吗
补充说明：小儿遗传性球形红细胞增多症能治好吗
2024-09-25 17:24
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李兰娜 副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：肠道疾病、胃十二指肠疾病；治疗小儿发热、咳嗽、气喘、支气管炎、肺炎等呼吸道系统疾病；小儿腹泻、胃肠炎、腹痛、消化不良等消化系统疾病；对小儿营养不良性疾病、贫血等血液系统疾病有深入的研究和治疗经验。
提问
小儿遗传性球形红细胞增多症无法治愈。
这是一种遗传性疾病，由于红细胞膜蛋白异常导致红细胞变形能力下降，容易破裂而被脾脏吞噬，从而引起溶血性贫血。虽然治疗可以缓解症状，如使用脾切除术或输血，但疾病本身无法根治，症状可能会反复出现。因此，对于患有此病的小儿，需要长期的医疗管理和监测。
2024-09-25 18:40
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遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。溶血机理主要是由于红细胞膜结构上的缺陷导致红细胞变为球形“可塑性”降低在脾脏被破坏发生血管外溶血任何年龄均可发病以岁以下较多见男女发病相等。
多发人群：儿童
