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遗传性球形红细胞增多症怎样才能治疗
补充说明：遗传性球形红细胞增多症怎样才能治疗
2024-08-19 12:58
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刘华 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：肾脏病 血液净化
提问
遗传性球形红细胞增多症可以通过脾切除术、药物治疗、输血治疗等措施进行治疗。
1.脾切除术
脾切除手术通常由专业医生在全身麻醉下完成，通过腹部切口进入腹腔，找到并切除脾脏。由于遗传性球形红细胞增多症患者的脾脏容易破裂出血，脾切除可以减少这种风险。此外，脾脏是机体免疫系统的重要组成部分，切除后可能会影响免疫力。适用于症状严重、反复发作的患者，如频繁溶血、贫血等。
2.药物治疗
药物治疗包括使用皮质类固醇如，以及免疫抑制剂如环磷酰胺来调节免疫反应。这些药物能够减轻炎症反应，防止红细胞过度破坏，从而缓解症状。它们的作用机制主要是抑制免疫系统的异常激活。对于轻度至中度病情的患者，或者作为辅助治疗手段，可考虑使用药物治疗。
3.输血治疗
输血治疗是指定期给予患者洗涤红细胞或去白细胞的血液制品，以补充体内缺乏的正常红细胞。输血可以迅速改善贫血状态，提高生活质量。输血时需要匹配患者的血型和Rh因子，确保安全有效。当患者因溶血导致贫血严重时，或在紧急情况下需要快速纠正贫血时，输血治疗是一个有效的选择。
在日常生活中，应避免剧烈运动和外伤，以降低脾破裂的风险。同时，保持良好的营养摄入，特别是富含铁质的食物，有助于维持正常的红细胞功能。
2024-08-19 13:47
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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