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血友病有什么症状
补充说明:血友病有什么症状
a******W 2024-10-30 10:12
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血友病存在出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑和伤口愈合缓慢等症状,如果这些症状持续存在,建议患者及时就医以进行确诊和治疗。
1.出血倾向
血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,由于基因突变导致患者体内缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ。缺少这些凝血因子会影响血液凝固过程,使得轻微创伤后出现长时间的出血。主要表现为自幼发生轻微外伤后出血不止,严重程度不一,可从轻微损伤后出血至自发性出血。
2.关节肿胀
血友病患者凝血功能异常,容易导致关节腔内出血,形成血肿,压迫周围组织,引发炎症反应和水肿。常见于膝关节、踝关节等负重较大或活动频繁的部位,但也可能发生在其他任何关节。
3.肌肉疼痛
当血友病患者凝血功能受损时,可能会导致肌肉内部微血管破裂出血,从而引起肌肉疼痛的症状。疼痛通常位于大腿、小腿等下肢肌肉较为发达的区域。
4.皮肤瘀斑
血友病患者的凝血功能存在缺陷,导致皮下毛细血管脆弱,易破裂出血,在受到轻微撞击或摩擦后,可能会出现瘀斑。瘀斑通常出现在受过创伤的皮肤表面,也可能是自发出现的。
5.伤口愈合缓慢
血友病患者由于凝血因子缺乏,导致血液凝固能力下降,因此伤口愈合会受到影响,可能出现伤口愈合缓慢的情况。这种情况多见于有皮肤破损的伤口,尤其是深部伤口,如手术切口。
针对上述症状,建议进行凝血功能检测、基因检测等相关检查以确诊血友病。治疗措施包括替代疗法,即通过输注凝血因子替代品来补充缺失的凝血因子。患者平时应避免剧烈运动,注意保护受伤部位,同时保持良好的生活习惯,定期复查并监测病情变化。
2024-10-30 10:12
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群:常幼年发病
临床检查:血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛,如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉