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先天性黑蒙是指什么
补充说明：先天性黑蒙是指什么
2024-07-12 17:12
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闫振文 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：常见的临床症状如头痛、头晕、抑郁等，以及脑血管疾病、周围神经病、神经肌肉病、运动障碍疾病等
提问
先天性黑蒙是一种罕见的遗传性视网膜疾病，表现为视力减退或失明。
先天性黑蒙是由于基因突变导致视网膜色素上皮细胞功能障碍，进而影响光感受器的功能。这些细胞无法正常代谢并死亡，导致视网膜功能逐渐丧失。主要症状包括进行性视力下降、视野缩小以及对强光敏感。患者可能还会出现夜盲症，即在夜间或昏暗环境下难以看清物体。
诊断先天性黑蒙通常需要眼科医生进行全面的眼部检查，如眼底镜检查、视觉电生理测试等。有时还需要进行基因检测以确定是否存在与该疾病相关的特定基因变异。目前尚无治愈先天性黑蒙的方法，但可以通过佩戴特殊眼镜来改善患者的视力。此外，定期眼科随访和适当的视觉康复训练也是重要的管理手段。
对于患有先天性黑蒙的人群，应避免暴露于过亮或过暗的环境中，以减少眼部不适。同时，保持良好的营养和充足的睡眠有助于维持整体健康，支持视觉功能。
2024-07-12 17:48
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维生素A缺乏病(VitaminAdeficiency)是因体内缺乏维生素A而引起的全身性疾病，其主要病理变化是全身上皮组织显现角质变性。眼部症状出现较早而显著，对暗适应能力降低，继之结膜、角膜干燥，最后角膜软化，甚至穿孔，故又有夜盲前些天(night blindness)、干眼症(xerophthalmia)及角膜软化症(keratomalacia)等之称。本病多见于营养不良及长期腹泻的婴幼儿，发病高峰多在1～4岁，6岁以上较少见，亚非发展中国家均多见此病，在我国边远地区尚非少见。
多发人群：多见于儿童
临床检查：血清维生素A 尿常规 维生素A结合蛋白（RBP） 血清视黄醇结合蛋白
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 5000元）
