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进行性家族性肝内胆汁淤积症能不能治愈
补充说明：进行性家族性肝内胆汁淤积症能不能治愈
2024-05-08 17:04
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
进行性家族性肝内胆汁淤积症不能被完全治愈。
该疾病是由基因突变引起的胆汁淤积，其特征是持续的胆红素升高和瘙痒。由于该病的遗传性质，胆道结构异常，因此无法彻底治愈。虽然无法治愈，但可以通过药物治疗和生活方式调整来控制症状，延缓病情进展。建议患者定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
对于进行性家族性肝内胆汁淤积症，如果患者出现皮肤黄疸、瘙痒等症状时，可遵医嘱使用熊去氧胆酸片、水飞蓟宾葡甲胺片等利胆药进行缓解。
针对进行性家族性肝内胆汁淤积症，重点是早期诊断和管理，以减少肝脏损伤和并发症的发生。患者应避免酒精和其他已知肝毒性物质，并在医师指导下进行适当的运动，维持健康的生活方式。
2024-05-08 17:30
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胆红素是红细胞中的血色素所制造的色素，红细胞有固定的寿命，每日都会有所毁坏。此时，血色素会分解成为正铁血红素(haem)和血红素。然后正铁血红素依酶的作用会变成胆红素，而血红素则会重新制成组织蛋白。 如此制造的间接胆红素称为蛋白结合胆红素，间接胆红素又在肝脏依酶作用变成直接胆红素(饱含胆红素)，而从胆道排泄。 除了新生儿之外，一般人的值大致固定，并无年龄上的差异。此外，饮食与运动也几乎不会引起变动，但长时间绝食后会有上升的趋势。 红细胞受到破坏有溶血现象时，会变成间接型高胆红素血症。此外，当肝细胞有异常时会引起直接型、中间型高胆红素血症，胆管、胆道系统阻塞时，会引起直接型高胆红素血症。有异常值时的处理方法配合其他检查结果确实掌握病情，再治疗致病的原因。依不同的情况可分别采取急性肝衰竭处置、血液透析、肝外胆汁淤滞紧急处置等方法。 在肝功能化验里，除了有直接胆红素的数值，还有总胆红素和间接胆红素。 正常值 总胆红素：1.7～17.1μmol/L 直接胆红素：0～3.42μmol/L 间接胆红素：1.7～13.68μmol/L
症状起因：人的红细胞的寿命一般为120天。红细胞死亡后变成间接胆红素(I-Bil)，经肝脏转化为直接胆红素(D-Bil)，组成胆汁，排入胆道，最后经大便排出。间接胆红素与直接胆红素之和就是总胆红素(T-Bil)。上述的任何一个环节出现障碍，均可使人发生黄疸。如果红细胞破坏过多，产生的间接胆红素过多，肝脏不能完全把它转化为直接胆红素，可以发生溶血性黄疸;当肝细胞发生病变时，或者因胆红素不能正常地转化成胆汁，或者因肝细胞肿胀，使肝内的胆管受压，排泄胆汁受阻，使血中的胆红素升高，这时就发生了肝细胞性黄疸;一旦肝外的胆道系统发生肿瘤或出现结石，将胆道阻塞，胆汁不能顺利排泄，而发生阻塞性黄疸。
可能疾病：病毒性肝炎 胆汁性肝硬化 新生儿肝炎 分流性高胆红素血症综合征 黄疸
常见检查： 血清间接胆红素 血清总胆红素 血清直接胆红素 直接胆红素与总胆红素比值 直接胆红素/间接胆红素比值 血清结合胆红素
就诊科室：肝胆、消化
