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红细胞生成性原卟啉病能否治愈好
补充说明：红细胞生成性原卟啉病能否治愈好
2024-05-13 18:44
红细胞生成性原卟啉病 光敏性皮炎 氢化可的松乳膏 糠酸莫米松乳膏 晒伤
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精选回答(1)
郑永江 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：博士，副主任医师，副教授，博士生导师。擅长各种血液病的诊断与治疗。熟悉内科常见疾病的诊疗，特别是血液科常见疾病包括贫血，血小板减少，白细胞减少，发热查因，血常规异常，急慢性白血病，恶性淋巴瘤，多发性骨髓瘤的诊断与治疗，造血干细胞移植及其并发症的诊治。
提问
红细胞生成性原卟啉病不能被治愈。
红细胞生成性原卟啉病是一种遗传性疾病，其病因主要是由于基因突变导致ALA合酶活性降低或丧失，使得原卟啉前体累积而引发的。由于该疾病是由基因突变引起的，因此无法通过常规手段进行治疗。患者需要在医生指导下接受针对性治疗，如光敏性皮炎可遵医嘱使用糖皮质激素类药膏进行局部涂抹，如氢化可的松乳膏、糠酸莫米松乳膏等。
如果患者的症状轻微且不频繁暴露于阳光下，则可能不需要特殊治疗。但当出现急性日晒伤时，应立即就医以避免严重并发症的发生。
针对红细胞生成性原卟啉病的治疗需个体化制定，并密切监测病情变化与患者对光照的敏感度。患者应注意避免强烈阳光直射，尤其是在诊断后的早期阶段以及存在皮肤病变时。
2024-05-13 19:03
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红细胞生成性原卟啉病是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。
