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进行性家族性肝内胆汁淤积症能否治愈
补充说明：进行性家族性肝内胆汁淤积症能否治愈
2024-05-08 17:04
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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 三甲
擅长：擅长消化系统疾病的诊治，精通内镜下操作、治疗，已开展胃、肠镜近9万例，小肠镜、胶囊内镜千余例
提问
进行性家族性肝内胆汁淤积症无法治愈。
该疾病是由于基因突变引起的胆汁淤积性肝病，由于其遗传性质和胆道结构异常，目前没有针对该疾病的根本性治疗方法，因此无法治愈。但是可以通过药物治疗和生活方式调整来控制病情进展，减轻症状。对于该疾病的患者，建议及时就医，接受专业治疗和管理。
如果患者出现黄疸、乏力等症状，且有家族史，则需要考虑进行肝功能检查和基因检测以确诊是否为进行性家族性肝内胆汁淤积症。
进行性家族性肝内胆汁淤积症是一种慢性疾病，虽然不能完全治愈，但通过早期诊断和规范化治疗可以有效控制病情，减少并发症的发生。患者应定期复查，监测肝功能指标，同时注意饮食调理，避免高脂、高胆固醇食物，保持健康的生活方式。
2024-05-08 17:30
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征，其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin)，与胆红素有较强的亲和力，故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1～34.2μmol/L，而肉眼看不出黄疸时，称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时，临床上即可发现黄疸，也称为显性黄疸。
多发人群：所有人群。新生儿多
临床检查：1分钟胆红素 尿常规 肝功能 白蛋白(A,Alb) 血清球蛋白 丙氨酸氨基转移酶(ALT）
治疗费用：市三甲医院约（3000 —— 5000元
