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小儿原发性免疫缺陷病如何治疗最好呢
补充说明：小儿原发性免疫缺陷病如何治疗最好呢
2024-07-08 10:51
小儿原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病 重症联合免疫缺陷 Wiskott-Aldrich综合征 毛细血管扩张症
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唐书生 主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 三甲
擅长：呼吸相关疾病等
提问
小儿原发性免疫缺陷病的治疗措施包括胸腺移植、造血干细胞移植、IVIG治疗。
1.胸腺移植
胸腺移植通常在儿童时期进行，包括从供体获取胸腺组织并植入受体体内。常见的供体来源为亲属。胸腺是T细胞发育的重要场所，通过提供新的T细胞来增强患儿的免疫功能。移植后需密切监测排斥反应及感染风险。适用于某些特定类型的原发性免疫缺陷病，如重症联合免疫缺陷症、Wiskott-Aldrich综合征等，当其他治疗方法无效时可考虑此方案。
2.造血干细胞移植
造血干细胞移植涉及从健康供体提取干细胞，并将其注入患者体内以重建免疫系统。常见于同胞全血缘匹配的兄弟姐妹。干细胞能分化成各种免疫细胞，从而改善患者的免疫状态。移植前需进行预处理以清除原有免疫细胞。对于一些严重的原发性免疫缺陷病，如共济失调毛细血管扩张症、严重联合免疫缺陷病等，造血干细胞移植可能是唯一有效的治愈手段。
3.IVIG
IVIG即静脉注射免疫球蛋白，通过定期输注含有抗体的血液制品来提高患儿的免疫力。剂量根据疾病类型和病情调整。IVIG中含有多种抗体，能够迅速中和病毒和细菌产生的毒素，保护机体免受感染。主要针对急性期治疗或预防感染。适用于部分暂时性的免疫缺陷，如继发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征前期等，以及需要快速提升免疫力的情况。
在治疗过程中，家长应密切关注孩子的身体状况，及时记录任何异常症状，以便医生调整治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食、充足睡眠和适度运动，有助于增强孩子的体质，减少并发症的发生。
2024-07-08 16:02
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因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID)
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
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胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
