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轻链型淀粉样变是什么病
补充说明：轻链型淀粉样变是什么病
2024-09-06 13:53
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
轻链型淀粉样变是一种罕见的遗传性疾病，主要由免疫球蛋白轻链异常沉积在身体组织中引起。
轻链型淀粉样变是由于患者体内产生过多的单克隆免疫球蛋白轻链，这些轻链会错误地折叠并形成不溶性的纤维状结构。这些纤维状结构会在身体各处沉积，特别是在心脏、肾脏、肝脏等器官中，导致器官功能受损。该疾病的典型症状包括心力衰竭、肾功能衰竭、周围神经病变以及皮肤瘙痒。其他可能的症状还包括疲劳、体重下降、呼吸困难、肌肉疼痛等。
诊断轻链型淀粉样变通常需要进行血液检查以检测血清游离轻链水平，同时还需要进行骨髓穿刺和活检来评估是否存在浆细胞增生。此外，影像学检查如X光片、CT扫描和MRI也可能有助于发现受累器官的变化。针对轻链型淀粉样变的治疗方法主要包括化疗药物如硼替佐米、沙利度胺和环磷酰胺，以及高剂量的甲基强的松龙冲击疗法。对于已经出现器官损伤的患者，可能需要进行透析治疗或移植手术。
患者应定期监测血清游离轻链水平和其他相关指标，及时调整治疗方案。日常生活中，建议保持良好的营养状态，避免剧烈运动，以免加重心脏负担。
2024-09-06 14:44
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淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
