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肝性卟啉病能否手术治疗呢
补充说明：肝性卟啉病能否手术治疗呢
2024-05-11 20:36
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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
擅长：肝胆胰脾疾病微创手术治疗，胰腺良恶性肿瘤的规范化和个体化治疗，肝脏、胆道良恶性疾病手术及治疗。
提问
肝性卟啉病患者不宜进行手术治疗。
肝性卟啉病是由于体内卟啉代谢障碍导致的疾病，而手术本身可能成为诱发因素，导致卟啉前体物质增多，进而加重病情。此外，患者可能因手术应激反应导致肝脏功能进一步受损，不利于控制病情。
对于存在急性发作或神经精神症状的患者，可遵医嘱使用人血清白蛋白进行治疗。
接受手术的肝性卟啉病患者需密切监测病情变化，避免诱发因素，并在专业医师指导下优化药物管理。
2024-05-11 22:13
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
