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什么是儿童蚕豆病
补充说明：什么是儿童蚕豆病
2024-07-12 17:11
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
儿童蚕豆病是一种因食用蚕豆或其制品而引起的溶血性疾病。
儿童蚕豆病是由于遗传性葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏导致红细胞对氧化损伤敏感，在食用蚕豆或其制品后引发的急性溶血反应。G6PD缺乏使得红细胞无法有效修复氧化损伤，当遇到某些食物或药物时，红细胞会迅速溶解，引起溶血。主要表现为突然发生的贫血、黄疸、发热、腰痛等症状，严重者可出现呼吸困难、心力衰竭等并发症。
针对儿童蚕豆病的诊断通常包括血液学检查，如外周血涂片观察红细胞形态变化、网织红细胞计数以及间接胆红素水平测定。此外，基因检测也可用于确定是否存在G6PD缺乏。治疗儿童蚕豆病的主要措施是及时停食蚕豆及其制品，并给予补液支持以纠正脱水和电解质紊乱。对于严重的溶血反应，可能需要输注洗涤红细胞或进行换血疗法。
家长应避免给患儿进食蚕豆类食品，同时注意监测病情变化，如有不适及时就医。日常生活中，建议保持均衡饮食，适当增加富含维生素C的食物摄入，有助于增强机体抵抗力。
2024-07-12 17:46
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
多发人群：见于先天遗传
临床检查：变性球蛋白小体染色试验
治疗费用：市三甲医院约（5000--10000元）
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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