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小儿血管性血友病治疗方法是什么
补充说明：小儿血管性血友病治疗方法是什么
2024-09-02 00:06
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张美真 主治医师 西安市第一医院 三甲
擅长：擅长儿童保健，生长发育，性早熟，矮小症。肥胖症等常见问题
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小儿血管性血友病可以采取血小板输注、重组人vWF、冷沉淀物等治疗措施。
1.血小板输注
当患儿存在严重出血时，医生会根据其体重计算需要输入多少单位的血小板。例如，对于一个50公斤的小孩，可能需要输入约4-6个单位的血小板。血小板是血液中的重要成分，它们帮助止血。通过输注来自健康供体的血小板，可以迅速提高患者的血小板计数，从而减少出血风险。适用于血小板数量明显降低、有活动性出血或即将接受手术的患儿。
2.重组人vWF
重组人vWF是一种人工合成的蛋白质，通常以注射的形式给药。剂量根据患者的具体情况而定，一般由专业医师开具处方并指导使用。重组人vWF能够增加血浆中vWF因子的水平，从而增强血小板的黏附力和聚集能力，改善凝血功能。适用于患有轻度至中度血管性血友病但没有其他出血危险因素的儿童。
3.冷沉淀物
冷沉淀物是从捐献者的全血中分离出含有高浓度因子Ⅷ和vWF的冷冻制品。使用前需解冻并稀释后静脉滴注。冷沉淀物中含有丰富的因子Ⅷ和vWF，可快速提升患者的凝血因子水平，促进止血。适用于因缺乏凝血因子导致出血症状严重的患儿，尤其是那些对传统治疗无效的情况。
在治疗过程中，应密切监测孩子的生命体征和出血状况，确保安全有效。同时，家长要保持良好的心态，积极配合医生的治疗建议，为孩子提供温馨的家庭环境，有助于疾病的康复。
2024-09-02 11:00
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
醋酸去氨加压素注射液
中枢性尿崩症、夜间遗尿及血友病等，也用于肾尿液浓缩功能的测试。本品能使临床侵入性治疗或诊断性手术时过长的出血时间缩短或正常化，或使因尿毒症、肝硬化、先天性或药源性血小板功能不良，以及未知病因的出血时间过长患者的血现象得到控制。本品可用于试验剂量呈阳性反应的轻度甲型血友病患者及血管血友病患者进行小型手术时出血的控制或预防。对特殊病例，甚至可用于治疗和预防中度病情患者。尿崩症：成人20～40ug/d；儿童10～20ug/d，分1～3次服用。遗尿症：10～40ug/d，睡前用。肾浓缩功能试验：成人40ug，1岁
