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小儿血管性血友病怎样才能治愈好
补充说明：小儿血管性血友病怎样才能治愈好
2024-09-02 00:06
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吴泽霖 副主任医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、白血病、淋巴瘤、贫血、紫癜性疾病、肝脏疾病、功能性胃肠病、肠道疾病、胃十二指肠疾病
提问
小儿血管性血友病可以通过血小板输注、凝血因子替代疗法、VWF制剂等措施进行治疗。
1.血小板输注
当患儿存在严重出血时，医生会根据其血小板计数水平决定是否需要输注血小板。例如，对于血小板计数低于正常值下限的患者，可能需要每4-6小时输注一次。通过增加血液中的血小板数量，可以提高止血能力，从而减少出血风险。这是因为在出血部位，血小板能够聚集形成血栓，起到暂时止血的作用。适用于急性出血、手术前准备等情况，特别是当患者的自身血小板功能异常时。
2.凝血因子替代疗法
针对VWD，可使用冷沉淀物或新鲜冷冻血浆等含有足量凝血因子的制品。如每次给予50ml冷沉淀物，每日多次。补充缺乏的凝血因子，恢复正常的凝血过程，预防出血。由于凝血因子是维持血液凝固的关键物质，其缺失会导致出血倾向。适用于轻度至中度出血、外科手术前后以及长期控制出血症状的情况。
3.VWF制剂
使用重组人VWF蛋白（rVWF）或基因工程VWF产品来提升体内VWF水平。如按体重计算剂量后静脉滴注。VWF是参与血小板黏附的重要蛋白质，其水平低下导致出血易感。补充VWF可以改善血小板功能，促进止血。适用于VWD引起的出血，尤其是皮肤、黏膜及关节出血，以及反复鼻出血、胃肠道出血等。
除了上述专业治疗外，家长应密切监测孩子的病情变化，注意观察是否有新的出血点或出血加重迹象。同时，保持室内空气湿度适宜，避免孩子因干燥环境而加重鼻出血。
2024-09-02 11:00
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
多发人群：儿童
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
小儿氨酚黄那敏片
偶有胃痛、腹泻、恶心、食欲不振、胃部不适、胃肠道出血等反应。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
